- 牛
- 鹿
- 馬
- めん羊・山羊
- 豚
- 鶏
- その他・家きん
- 蜜蜂
- その他・家畜
対象家畜 :牛、水牛、鹿、めん羊、山羊
1. 原因
プリオン(感染性蛋白質)。宿主の正常プリオン蛋白質(PrPC)の構造異性体である異常プリオン蛋白質(PrPSc)がその主要構成成分となる。監視伝染病としては、牛海綿状脳症(BSE)、めん羊・山羊のスクレイピー、鹿慢性消耗病(CWD)が含まれる。ヒトのクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)も類似の疾病である。プリオン病とも呼ばれる。
2. 疫学
BSEは、1986年に英国で報告以来、現在までに26カ国で19万頭以上の感染牛が確認されている。BSEプリオンに汚染した動物性蛋白質飼料(肉骨粉)の給餌が蔓延の原因となった。ヒトの変異型CJDはBSEの感染に起因していることから、本病は人獣共通感染症にも含まれる。動物性蛋白質飼料の使用規制により、現在ではBSEの発生は年数件まで減少した。一方、その数は少ないものの老齢牛に非定型BSEが報告されており、孤発性に発生することが示唆されている。めん羊・山羊のスクレイピーは250年以上前から知られており、欧州・北米のほか、我が国でも散発的な発生が確認されている。CWDは北米での発生が中心であったが、近年北欧で発生が報告された。スクレイピーの伝播経路は不明であるが、宿主のPrPC遺伝子多型も感受性に影響する。非定型スクレイピーの発生・増加が報告されている。
3. 症状
BSEでは、中枢神経障害に起因した、1)異常行動、2)過敏症(知覚、触覚、視覚)、3)不安、4)歩様異常、5)後躯麻痺、6)泌乳量の低下、7)一般健康状態の悪化などが認められる。スクレイピーでは掻痒症、脱毛を認める例もある。
(https://www.naro.go.jp/laboratory/niah/niah_atlas/bovine/other/022143.html)
4. 病理学的変化
肉眼的に特徴的な所見は認められないが、組織学的には中枢神経系に空胞変性(海綿状変化)、アストロサイトの活性化が観察され、免疫組織学的検査(IHC)では、PrPScの蓄積が認められる。スクレイピーではリンパ組織内のろ胞樹状細胞(FDC)にもPrPScも蓄積するが、リンパ組織には病理学的な変化は認められない。
(https://www.naro.go.jp/laboratory/niah/niah_atlas/bovine/other/022143.html)
5. 病原学的検査
BSE感染牛では中枢神経系におけるPrPScの有無が検査される。一次検査として固相酵素免疫測定法(ELISA)(市販の迅速診断キット)が活用されている。確定検査にはウエスタンブロット法(図1)およびIHCが用いられている。生化学的検査法では、蛋白質分解酵素処理抵抗性のプリオン蛋白質をPrPScとして検出する。スクレイピー、CWDではリンパ組織に蓄積するPrPScの検出による診断も可能である。

- 1, 2列 : スクレイピーマウス陽性対照
- 3, 4列 : BSE牛陽性対照
- 5, 6, 8, 9列 : 被検体(エライザ用乳剤)
- 7, 10列 : 被検体
- 11列 : 正常牛陰性検体
6. 抗体検査
病原体は宿主の自己蛋白質であるPrPCの構造異性体から構成されている。感染に伴って誘起される免疫反応は無く、抗体検査によるTSEの診断はできない。
7. 予防・治療
現在のところ予防法、治療法はない。
8. 発生情報
9. 参考情報
獣医感染症カラーアトラス第2版(文永堂)、動物の感染症第4版(近代出版)、家畜伝染病ハンドブック(朝倉書店)
編集 : 動物衛生研究部門
(令和3年12月 更新)